提起“蓝嘴唇”，你可能会联想到电影《阿凡达》中的人物形象。其实有一种非常凶险的疾病，患者犯病时由于长时间缺氧，嘴巴会变成“蓝嘴唇”，它就是肺动脉高压。

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我们都熟知“高血压”，但提到“肺动脉高压”，很多人会觉得陌生。今天是5月5日，也是第12个“国际肺动脉高压日”。

什么是肺动脉高压

肺动脉高压是指肺动脉压力超过一定界值的一种血流动力学异常状态，可导致右心负荷增大和右心功能不全，从而引起一系列临床表现。它并非一种独立的疾病，既可来源于肺血管自身的病变，也可继发于其他心、肺或系统性疾病等。

肺动脉高压早期可无症状，随病情进展可表现为呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血、声音嘶哑、右心衰等症状。根据血流动力学不同，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉高压。

心脏是一个器官，但它就像两个相互连接的泵一样每时每刻不停的工作。心脏有左心和右心，每一个都有两种不同的工作。左心提供体循环的血液，而右心提供的是肺循环的血液，因此左心是高压系统，而右心是低压系统。正常人肺动脉平均压力为14±3mmHg，正常上限约为20mmHg。肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：海平面、静息状态下、右心导管（RHC）测量肺动脉平均压≥25 mmHg。

肺动脉高压的形成和危险人群

肺动脉高压的发病机制复杂且尚不完全明确，是多因素、多环节共同作用的结果，包括外因（低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等）、内因（遗传、发育、结构、疾病等）及交互因素（微生态、感染、免疫、药物等）。肺动脉高压的高危人群通常有以下几类：

患有慢性肺部疾病的患者；

各种类型的先天性心脏病的患者；

服用减肥药或食欲抑制剂的人群；

家族中有发生特发性肺动脉高压病史的人群；

患有结缔组织疾病的患者。

肺动脉高压的治疗

目前肺动脉高压的治疗方案包括：一般支持治疗、靶向药物治疗、手术治疗等。

一般支持治疗

氧疗：建议动脉血氧分压低于60mmHg（外周血氧饱和度<91%）的患者进行氧疗；

利尿剂：可改善失代偿性右心衰竭导致的液体潴留、中心静脉压升高、肝瘀血、多浆膜腔积液等，如呋塞米、托伐普坦等；

口服抗凝药：现在主张对特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和食欲抑制剂相关性肺动脉高压患者抗凝治疗。抗凝药物可能改善预后（如华法林），但目前认为与肺血管扩张剂同时使用可能有害，属于相对禁忌；

铁剂：对贫血患者、缺铁患者需要给予补铁治疗。

靶向药物治疗

现已获批用于治疗肺动脉高压的五类经典靶向药物，包括：内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）；磷酸二酯酶5 型抑制剂（西地那非、他达拉非）；鸟苷酸环化酶刺激剂（Riociguat）；前列环素类似物（依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素）和前列环素受体激动剂（司来帕格）。

手术治疗

对于先天性心脏病阻力型肺动脉高压晚期或靶向药物治疗无效患者，通常推荐做肺移植或心肺联合移植联合心脏缺损修补术。

最后，对于普通人群，健康的生活方式如戒烟、限酒、慎用减肥药等可预防肺动脉高压。

在高危人群中，应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压，尽早治疗。

而已经患有肺动脉高压的人，应积极治疗，改善预后。

参考资料：

1.张丹,潘希峰,高宝安.肺动脉高压研究现状和进展[J].山东医药,2010,50(16):106-107+110.

2.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华医学杂志,2021,101(1):11-51.

3.医药速览:不罕见的罕见病—肺动脉高压